Головна » Медицина та здоров'я » Захворювання муковісцидоз. Що це таке?

Захворювання муковісцидоз. Що це таке?



Муковісцидоз, мабуть, найпоширеніше захворювання на Землі, що передається у спадок. Вперше воно було описано американським педіатром Дороті Андерсон в 1938 р. Офіційна назва - фіброз підшлункової залози.

Муковісцидоз: що це?

Виникнення хвороби фахівці пов'язують з мутацією білка, який виконує функцію хлоридного каналу і активно бере участь у водно-електролітному балансі клітин дихальних органів, ШКТ, підшлункової залози, сечостатевої системи і печінки. При необоротних змінах білка відокремлюване великої кількості залоз зовнішньої секреції сильно згущується, його виділення значно ускладнюється, у внутрішніх органах виникають порушення. Муковісцидоз частіше зачіпає саме бронхолегочную систему.

У стінках судин тут розвивається сильне запалення різної форми важкості, руйнується з'єднувальний каркас, і швидко формуються бронхоектази. При постійній закупорці досить вузький мокротою бронхоектази стають все більш частими, з часом наростає гіпоксія і легенева гіпертензія.

Муковісцидоз: що це і які симптоми?

Варто відзначити, що симптоматика захворювання може проявитися не відразу. Лікарі часто починають лікувати звичайний бронхіт, а в підсумку з'ясовується, що це зовсім і не він, а муковісцидоз. Допомога тоді виявляється зовсім іншого характеру. Потерпають даним захворюванням властиві:

  • значне відставання у фізичному розвитку;
  • хронічні захворювання дихальних органів (у тому числі гайморит і бронхіт);
  • поліпи в носі;
  • панкреатит;
  • недостатність дихання.


Муковісцидоз: що це, і як він діагностується?

Звичайно, для постановки вірного діагнозу без належного обстеження просто не обійтися. До проблеми краще підходити комплексно. Аналізи, які призначаються лікарем для виявлення муковісцидозу:

  • потового тест;
  • концентрація хлоридів;
  • хімотрипсин в стільці;
  • жирні кислоти в стільці;
  • ДНК-діагностика.


Муковісцидоз: що це і як він лікується?

На даний момент перемогти повністю це захворювання неможливо. Але якщо допомога хворим на муковісцидоз надана вчасно, то навіть з цим діагнозом людина може прожити досить довге життя.

Все лікування пацієнтів полягає в якісному раціоні харчування і фізичної активності. Дієту і навантаження встановлює фахівець індивідуально. А потім лікування муковісцидозу протікає, виходячи із симптомів. Основна мета лікарів тут - запобігання закупорки легенів і уникнути непрохідності ШКТ. Всі хворі при цьому перебувають на обліку в диспансері.

Основні прописують препарати: ферментні, протигрибкові і антибактеріальні засоби. В якості физиопроцедур часто призначаються вібраційний масаж всієї грудної клітки і особлива гімнастика.

Чи є шанс?

За деякими даними середня тривалість життя хворого в Росії - 15-18 років. У США, наприклад, з подібним діагнозом пацієнт проживає в середньому до 28-42 років.

Але медицина, як відомо, на місці не стоїть. Вченими всього світу дана хвороба ретельно вивчається. Як вважають багато з них, хворим, які народилися в 2000 році, сучасна медицина цілком може гарантувати вже 45-55 років повноцінного життя.